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Am häufigsten sind Erwachsene im mittleren Lebensalter betroffen, bei Kindern gilt der Tumor als Rarität. Etwa 20% der Erkrankten sterben an dem Tumorleiden, bei bis zu 30% aller dieser Neubildungen beobachtet man Metastasen. Epitheloide Hämangioendotheliome in der Leber oder in den Lungen haben mit etwa 40 bzw. 65% Todesrate eine deutlich schlechtere Prognose. > Entscheidendes Kriterium für die morphologische Diagnose des epitheloiden Hämangioendothelioms sind epitheloide Zellen mit immunhistochemisch endothelialem Phänotyp.

Ergänzend können typische ultrastrukturelle Befunde herangezogen werden. Die Prognose korreliert mit der Größe der Tumoren und ihrer Lokalisation sowie dem Malignitätsgrad. Die Gesamt-5-Jahres-Überlebensrate ist mit 20–30% sowohl für die intraabdominalen als auch vaskulären Leiomyosarkome schlecht, wohingegen 60–65% der Patienten mit Leiomyosarkomen im peripheren Weichgewebe die 5-JahresGrenze überleben. Eine relativ günstige Prognose haben die (sehr seltenen) Leiomyosarkome in der pädiatrischen Altersgruppe, weil sie unabhängig von der Lokalisation meist niedrig maligne sind.

Gleason u. Fletcher (2008) berichteten überdies, dass bei 2 von 69 Patienten mit einem tiefen fibrösen Histiozytom Metastasen entstanden (5%). Diese Neubildung müsste daher eigentlich hier aufgenommen werden. Es wird aber auf diese Tumoren nicht weiter Bezug genommen, da sie im Schema der WHO-Klassifikation noch als gutartig geführt werden. Ähnlich verhalten sich übrigens auch die zelluläre und aneurysmatische Variante der kutanen fibrösen Histiozytome: Auch hier können im extremen Ausnahmefall Metastasen entstehen.

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by Michael
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